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来源:大发app2023-08-11 17:48

  

腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

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新冠病毒感染没有“特效药”!丙种球蛋白不宜自行使用【科学防疫小贴士】(77)******

  如何科学认识治疗新冠的抗病毒药物?

  北京市呼吸疾病研究所所长 童朝晖

  病毒感染应该说没有特效药,有一些针对病毒的,比如能够抑制和干扰病毒复制的药物可以在病程早期使用。有的药物要求5天以内使用,其实最有效是2天以内。病毒刚进入人体、刚开始复制的时候使用药物干扰病毒的复制,能够减轻病毒的载量,然后减少对人体免疫系统的攻击,再加上自身的抵抗力,就减少它向重型、危重型发展。

  如果病程超过5天,已经进展为重症、甚至危重症的时候,实际上这些抗病毒药是没有效果的。

  北京大学第一医院感染科主任 王贵强

  从目前数据看,在重症的高风险人群中使用抗病毒药物有它一定的价值,在已经进入ICU的人群再使用就没有效了。同时,一些轻症的年轻人,以及没有重症高风险的人群,使用这些抗病毒药物目前也没有看到明显收益。

  抗病毒药物使用不当会出现哪些风险?

  北京市呼吸疾病研究所所长 童朝晖

  抗病毒药物,尽管高危人群早用是有效果的,但是必须注意它的一些不良反应和副作用。特别应该注意,抗病毒药物和其他药物之间的相互作用。许多老年人合并有慢性基础病,平时需要服用一些药物。有的群众一听“特效药”,就给老人备点放在家里,老人就直接使用了,如果没有阅读说明书,风险更高。因此,服用药物必须认真阅读说明书,或是在专业医师的指导下应用。

  北京大学第一医院感染科主任 王贵强

  抗病毒药物都有一定副作用,也有药物之间相互作用,像服用他汀类药物时就不能同时使用奈玛特韦这类药物,否则就会出现药物之间相互作用。有些肝肾功能严重损害的病人,有时候要调整剂量,甚至不能使用,所以一定要在医生指导下来使用这类抗病毒药。

  丙种球蛋白只适用于重症感染

  北京大学第一医院感染科主任 王贵强

  新冠病毒感染的重症病人、在ICU治疗的病人,可以使用激素和免疫球蛋白。但这些药物不适合在家中使用,也没有预防作用。同时,这些药物要注意使用时机,比如炎症因子风暴等情况下使用才有较好效果。不建议大家在家里预备或者预防性使用。

  

  (文图:赵筱尘 巫邓炎)

[责编:天天中]
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